Болезнь гиршпрунга у вашего ребенка не повод для паники!

Причины возникновения и формы болезни Гиршпрунга у детей

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной, обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки.

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом. Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

к содержанию ↑

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
4. Гипоксия.
5. Воздействия химических веществ.
6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни. Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

• рвота;
• повышенный метеоризм;
• низкое расположение пупка;
• запор;
• в течение нескольких суток не отходит меконий;
• боль в животе;
• плаксивость, капризность;
• ребенок подтягивает ноги к животу;
• живот приобретает вздутую форму;
• повышение температуры;
• не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность. Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

к содержанию ↑

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

1. Ректальное обследование.
2. Колоноскопия.
3. Рентген.
4. Ректороманоскопия.
5. УЗИ.
6. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

1. Ректальная. Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная. Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
3. Сегментарная. Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
4. Субтотальная. Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

1. Компенсированная. Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
2. Субкомпенсированная. Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
3. Декомпенсированная. Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

к содержанию ↑

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

• воспаление стенки кишки;
• анемия;
• интоксикация каловым содержимым;
• каловые камни;
• инфекции;
• перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

Клинические рекомендации по лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства:

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания.

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Рекомендуется принимать сироп Дюфалак, который устраняет кишечную непроходимость. Его принимают в количестве одной чайной ложки дважды в день.

к содержанию ↑

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Очень важно правильно рассчитать дозировку.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы. Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета. Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

к содержанию ↑

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно. Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды.

к содержанию ↑

Гимнастика

Врачи рекомендуют детям каждый день заниматься лечебной гимнастикой. Она поминает зарядку, длится десять минут. Эффективными гимнастическими упражнениями являются:

1. Ребенок встает прямо, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Надо выполнять вращательные движения тазом в одну сторону и в другую.
2. Полезно выполнять приседания. Необходимо делать как минимум пять приседаний.
3. Нужно встать прямо, ноги на ширине плеч. Ребенок выполняет наклоны вниз не менее восьми раз.
4. Для выполнения упражнения надо лечь на спину, руки вдоль туловища. Нужно имитировать езду на велосипеде в течение минуты.
5. Эффективными являются прыжки из глубокого приседания. надо выполнять упражнение не менее пяти раз.

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

к содержанию ↑

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона. Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна. Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля. В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве. Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

к содержанию ↑

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

1. Регулярное занятие физкультурой. Ребенок должен двигаться, выполнять гимнастические упражнения.
2. Здоровое питание. Употребление овощей и фруктов. Исключение выпечки.
3. Прогулки на свежем воздухе.
4. Употребление витаминов.
5. Посещение больницы.

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным.

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Источник: https://pediatrio.ru/b/bolezn-girshprunga/u-detej-10.html

Болезнь Гиршпрунга у детей, клинические проявления, лечение

Болезнь Гиршпрунга у детей носит наследственный характер. Поэтому если в семье уже встречалось это заболевание, то риск развития такой аномалии у новорожденного увеличивается в разы.

Впервые болезнь описал педиатр из Дании Гаральд Гиршпрунг еще в 1887 году. И на тот момент заболевание имело название – гигантизм толстой кишки.

Но в то время врач не смог врач не смог определить истинную причину развития патологии, а всего лишь сделал акцент на измененной стенке кишечника.

На сегодняшний день заболевание названо в честь датского специалиста, а также известно, как врожденный мегаколон. По статистике болезнь Гиршпрунга встречается примерно один раз на 5000 новорожденных.

Общая информация

Как уже было сказано болезнь Гиршпрунга – это патологическая аномалия развития прямой кишки, передающаяся на генетическом уровне. Заболевание представляет из себя нарушение снабжения нервами определенного отдела кишки.

У здорового ребенка в толстой кишке находятся особые нервные окончания, которые способствуют опорожнению кишечника. При болезни Гиршпрунга на отдельных участках кишки такие соединения полностью отсутствуют либо их крайне мало.

В результате происходит нарушение двигательной активности кишечника и такие дети страдают от постоянных запоров, которые провоцируют общую интоксикацию организма. Симптомы патологии могут быть разнообразны, особенно это касается новорожденных детей. Клиническая картина напрямую зависит от длины пораженного отдела и высоты его расположения.

Аномальные участки толстой кишки являются препятствием для отхождения каловых масс. В результате содержимое кишечника начинает накапливаться выше патологически развитого участка и возникает запор. Такая ситуация ведет к расширению отделов кишки, расположенных ближе к центру, при этом здоровые участки продолжают усиленную перистальтику, вызывая гипертрофию кишечных стенок.

Классификация патологии

В зависимости от количества времени, которое прошло от момента начала заболевания болезнь Гиршпрунга делят на следующие стадии:

1. Компенсированная. Это начальная стадия заболевания, для которой характерны периодические запоры. Их легко устранить при помощи клизмы.
2. Субкомпенсированная. В этот момент очищение при помощи клизмы не дает положительного терапевтического эффекта. Ребенок недобирает в весе. Могут появиться спазмы в области живота, боль и нарушение обмена веществ.
3. Декомпенсированная. На этой стадии клиническая картина становится яркой, болевой синдром усиливается, опорожнить кишечник полностью уже невозможно. Частым осложнением на этом этапе становиться кишечная непроходимость.

В зависимости от выраженности клинической картины болезнь Гиршпрунга на раннюю, позднюю и осложненную форму.

В первом случае характерно появление метеоризма, изменение объема живота, длительный запор. При поздней форме появляются вторичные признаки.

Например, анемия, изменение формы грудной клетки и образуются каловые камни. Осложненная форма сопровождается сильной болью, рвотой и дистрофией.

Причины патологии

Основная причина возникновения болезни Гиршпрунга у детей до сегодняшнего дня не установлена. Доподлинно известно только то, что с 5 по 12 неделю у плода формируются нервные переплетения, отвечающие за слаженную работу системы пищеварения.

Но бывает так, что в силу определенных (не выясненных) причин развитие останавливается на этапе толстого кишечника. При этом область поражения может быть всего несколько сантиметров или охватывать всю длину кишки. К основным версиям развития болезни Гиршпрунга у детей относят:

• мутация ДНК;
• генетическая предрасположенность.

В последние годы часть специалистов предполагает, что причиной патологии может стать патологическое изменение гена ДНК. Но пока эта версия не имеет под собой реальных доказательств. Специалисты, изучающие болезнь Гиршпрунга, давно отметили, что патология имеет наследственные корни. И риски рождения ребенка с такой проблемой в семье, где уже была диагностирована болезнь, крайне велики.

Клинические проявления

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных детей довольно разнообразны. При этом первым поводом для волнения должно стать отсутствие акта дефекации в первые 24 часа после появления на свет. К самым частым признакам болезни Гиршпрунга у новорожденных относят:

• длительные запоры;
• вздутие;
• увеличенный в объеме размер живота;
• деформация и низкое расположение пупка.

По мере прогресса заболевания клиническая картина меняется. У ребенка могут появиться следующие признаки:

• сильный метеоризм;
• отсутствие аппетита;
• потеря в весе;
• рвота;
• присутствие крови в каловых массах;
• задержка роста;
• анемия;
• при чрезмерном скоплении каловых камней их можно прощупать через мягкие ткани живота;
• продолжительный запор;
• болезненные спазмы в животе;
• дисбактериоз, на фоне которого, как бы странно это ни звучало, может развиться диарея.

В случаях, когда новорожденный ребенок находится на естественном вскармливании, клиническая картина болезни может быть сглажена. Так как в этот момент кал имеет полужидкую консистенцию и часто проходит даже через аномально развитые участки. Задержки стула в такой ситуации начинаются при введении прикорма.

При прогрессе болезни у ребенка кал становится более плотными, запоры учащаются и нередко возникают признаки кишечной непроходимости и интоксикации. Причем если на первой фазе с патологией можно было справиться при помощи клизмы, то со временем это становится практически невозможно.

У ребенка старшего возраста болезнь Гиршпрунга сопровождается длительными запорами. Продолжительность которых варьируется от 3 до 7 дней. При своевременной помощи дети после года переносят такие запоры легче, чем новорожденные.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка начинают нарастать признаки интоксикации. Одновременно с этим может развиться анемия.

Кроме этого, переполненный кишечник начинает сдавливать диафрагму, вызывая изменения грудной клетки.

Такая ситуация чревата развитием развитию проблем с функцией дыхания, нарушением вентиляции легких и как результат возникновением пневмонии и тяжелого бронхита.

При выраженной интоксикации или кишечной непроходимости у детей появляется рвота и диарея. При этом рвота, сопровождаемая сильной болью, может быть сигналом о начале перитонита или о перфорации кишечника.

Методы диагностики

Для того чтобы поставить правильный диагноз врач в первую очередь проводит осмотр маленького пациента и собирает анамнез. В том числе выясняет были ли в роду у ребенка родственники, страдающие от болезни Гиршпрунга. Затем специалисты проводят ряд инструментальных и лабораторных исследований:

1. Ирригография. Обследование толстого кишечника рентгеном с применением контрастного вещества.
2. УЗИ органов пищеварения. Процедура позволяет выявить расширенные петли кишечника.
3. Биопсия тканей толстой кишки. Во время исследования выявляют отсутствие или недостаток нервных сплетений.
4. Пальпирование ректальной области.
5. Аноректальная манометрия. Во время процедуры происходит измерение давления в толстом кишечнике, сфинктере и прямой кишке.

Дополнительно у ребенка проводят забор крови, мочи и кала для проведения анализа. Только после комплексного обследования врач может определить протяженность аномального участка и степень прогресса патологии.

Методы терапии

Болезнь Гиршпрунга вылечить консервативным путем невозможно. Поэтому такая терапия чаще всего подготовительный характер перед проведением хирургического вмешательства. Но в зависимости от ситуации и состояния ребенка схема лечения подбирается индивидуально. В мировой практике существует 3 варианта терапии:

1. В первом случае консервативное лечение используют до тех пор, пока врач не примет решение о целесообразности операции.
2. Отсрочка хирургического вмешательства по определенным причинам. На это время ребенку накладывают колостому.
3. Экстренная операция.

Окончательное решение принимает только врач, основываясь на показателях проведенного обследования.

Консервативное лечение

Чаще всего операцию назначают детям после двух лет. До этого момента проводят консервативную терапию, как правило, в домашних условиях. Основная задача таких процедур заключается в регулярном и своевременном опорожнении кишечника. Ниже описаны 3 основных метода:

1. Клизмы. Они могут быть сифонными, очистительными и вазелиновыми. Перед их проведением врач проводит с родителями подробный инструктаж. Если процедуры проводить в одно и то же время, то у ребенка может сформироваться условный рефлекс к акту дефекации.
2. Массаж и гимнастика. Как и в предыдущем случае, методы проведения таких процедур родителям подробно объясняет лечащий врач. Определенные упражнения способствуют укреплению брюшной полости, избавлению от газов и усиливают перистальтику кишечника.
3. Лечебное питание. Если болезнь Гиршпрунга диагностирована у новорожденного необходимо как можно дольше сохранять естественное вскармливание. А переход на новые смеси или введение прикорма, должно быть согласовано с лечащим врачом. У детей постарше в меню включают чернослив, морковь, овсяную и гречневую кашу, яблоки, курагу, свеклу.

Хоть вылечить консервативными методами болезнь невозможно, но такие процедуры помогают справиться с запорами. В результате снижается риск возникновения у ребенка кишечной непроходимости.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при болезни Гиршпрунга по возможности проводят после купирования острого процесса. Суть операции заключается в иссечении аномально развитого участка и дальнейшим соединением здоровых участков толстой кишки. Хирургическое вмешательство может быть проведено двумя способами:

1. Одноэтапная. Во время операции удаляют пораженную часть и сразу соединяют прямую кишку со здоровой частью толстого кишечника.
2. Двухэтапная. На первом этапе хирург иссекает пораженные отделы и накладывает колостому. В результате кал выводится в специальный калоприемник. На следующем этапе вмешательства соединяют между собой здоровые участки толстого кишечника и прямой кишки.

После проведенной операции значительно улучшается моторика кишечника и чаще всего ребенок начинает самостоятельно опорожняться.

Период реабилитации

Сразу после вмешательства существует большая вероятность развития инфекционного процесса. Поэтому при возникновении таких признаков, как рвота, повышенная температура, чрезмерное вздутие родителям необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Период реабилитации длится достаточно долго, примерно 3,5–6 месяцев. В этот период у детей может происходить как непроизвольное опорожнение кишечника, так и запоры. Причиной таких реакций может быть замедленный процесс восстановления или небольшая погрешность хирурга во время проведения операции. Справиться с такой ситуацией поможет интенсивное лечение в период восстановления.

Постепенно у ребенка нормализуется моторика кишечника, нормализуется стул, увеличивается масса тела.

Но даже в тех случаях когда период реабилитации проходит гладко, ребенок как минимум 1,5 года после резекции должен состоять на учете у педиатра.

Все это время родители должны тщательно контролировать работу кишечника, рацион питания малыша и режим дня. Последний пункт способствует рефлекса для опорожнения кишечника в определенное время.

Так как болезнь Гиршпрунга является наследственной патологией, то профилактических мер для ее предотвращения не существует. В такой ситуации избавиться от заболевания поможет только своевременно проведенная операция.

    болезнь гиршпрунга, мегаколон, ребенок

Источник: https://kishechnikhelp.ru/zabolevaniya/bolezn-girshprunga-u-detej.html

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнью Гиршпрунга называют аномалию развития толстой кишки. Впервые за описание клинической картины принялся датский специалист Гарольд Гиршпрунг.

И пусть ему не удалось распознать природу недуга, впоследствии тот был назван его фамилией. Время спустя болезнь стали называть «врожденным мегаколоном».

Среди детей патологическое явление считается достаточно распространенным. Девочки болеют в несколько раз реже мальчиков.

Болезнь Гиршпрунга

Характеристика

Заболевание является результатом врожденного нарушения развития сплетений нервного характера, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, то есть подталкивают его содержимое в заданном направлении.

Ввиду аномальной картины отдел кишки не принимает участия в процессе пищеварения. Вследствие происходит нарушение моторики кишечника, возникают регулярные запоры.

В дальнейшем все оборачивается сильнейшим отравлением детского организма.

Нарушение развития толстого кишечника

В чем корень проблемы?

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию.

Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки. Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник.

Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.

Развитие болезни происходит на внутриутробном этапе

Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации – следствие мутаций в генной структуре ДНК. Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает.

Генные мутации

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Проявления зависят от степени отсутствия нервных клеток, участвующих в двигательной функции кишечника. Болезнь проявляется тем позже, чем меньшее количество нервных клеток отсутствует. В любом случае, специалистами выделены указывающие на недуг признаки:

• Запор с самого детства
• Отсутствие позыва к опорожнению прямой кишки
• Редкие случаи диареи
• Боль в животе
• Усиленное газообразование
• Вздутие живота
• Слишком твердые каловые массы
• Интоксикация организма
• Частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание участков радужной оболочки)

Частичная гетерохромия

У грудничков в первые дни после появления на свет не отходит первородный кал и развивается рвота. Наблюдается чрезмерное образование газиков в животике.

В первый месяц жизни ребенка признаки могут быть едва заметными, так как кроха находится на грудном вскармливании или питается молочной смесью. Более очевидными проблемы становятся при введении родителями первого прикорма.

В этом случае происходит уплотнение каловых масс, кишечная непроходимость становится более заметной.

У детей старшего возраста заметно увеличивается в размерах живот, происходит очевидное отставание в развитии и росте. В результате постоянной потери крови вместе с калом может развиться анемия.

Нередко к заболеванию присоединяется энтероколит или вторичная бактериальная инфекция, вследствие чего наблюдаются рвота, диарея и повышение температурных показателей.

Выраженная интоксикация ведет к расширению толстой кишки.

 Энтероколит

Сопровождающаяся болью в животе и грудине рвота – признак кишечной непроходимости или начала перитонита.

Формы и стадии

Беря во внимание способность организма ребенка приспособиться к заболеванию, выделяют три формы:

1 форма

Ее называют компенсированной. Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы.

Компенсированная форма болезни

2 форма

Данная форма имеет названием субкомпенсированной. Клизмы перестают быть эффективным средством от запора. Ребенок теряет в весе, демонстрируя серьезное отставание от сверстников. Если очищение кишечника не происходит на протяжении длительного времени, появляются боли в животе, одышка и нарушается обмен веществ.

3 форма

Последняя форма носит название декомпенсированной. Симптоматика в этом случае приобретает более агрессивный характер. Становятся более серьезными и мучительными боли в животе. Полностью опорожнить кишечник невозможно даже при использовании очистительных клизм и слабительных средств. Как правило, состояние приводит к кишечной непроходимости.

В зависимости от выраженности проявлений, заболевание принято делить на раннюю форму, позднюю и осложненную.

В первом случае появляется метеоризм, увеличение размеров живота и хронические запоры, во втором наблюдаются белковая недостаточность, анемия и деформация грудной клетки.

Осложненная стадия характеризуется вышеперечисленными симптомами и новыми: парадоксальной рвотой и поносом, серьезным болевым синдромом. В этом случае риск развития кишечной непроходимости возрастает.

Декомпенсированная форма

Осложнения

Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой. Это состояние крайне опасно для жизни ребенка.

Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота.

Диагностика

Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка. Далее необходим сбор анамнеза (важно предоставить сведения о времени начала запоров) и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний.

После доктор производит ректальное исследование (пальпацию) прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника (часто имеет решающее значение для постановки диагноза), колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки.

УЗИ брюшной полости

Лечение

Единственный выход из ситуации – хирургическое вмешательство. Консервативная терапия в случае с болезнью Гиршпрунга совершенно неэффективна, поэтому является всего лишь этапом подготовки к операции. Она включает:

• Диету (газонеобразующие продукты, молочная пища, фрукты и овощи)
• Массаж для улучшения перистальтики
• ЛФК и физиотерапевтические процедуры
• Клизмы
• Витаминотерапию

Массаж для улучшения перистальтики

Для каждого ребенка должен быть выбран индивидуальный подход в борьбе с недугом. Врачи рассматривают несколько вариантов лечения:

• Консервативное лечение запоров, продолжающееся до тех пор, пока хирургическая операция не будет выглядеть целесообразно
• Наложение временной колостомы (необходимо при отсрочке операции)
• Экстренная помощь хирурга

Операция при болезни Гиршпрунга заключается в удалении расширенного отдела кишечника и области, на которой отсутствуют нервные сплетения. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Иногда операция проводится за один раз, иногда необходимо два подхода.

Операция при болезни Гиршпрунга

К операции, согласно заверениям многих медиков, следует прибегать как можно раньше, что позволяет избежать осложнений и скорее вернуть ребенку комфортное существование. При этом грудные дети, в силу возрастных особенностей, переносят хирургическое вмешательство крайне сложно.

Кроме того, следует брать во внимание сложности послеоперационного периода и реабилитационного. Учитывая такие моменты, хирурги считают наиболее подходящим для операции период от года до полутора лет.

Если же консервативная терапия выглядит весьма эффективной, хирургическое вмешательство удается отложить до четырехлетнего возраста.

Период после операции

В послеоперационном периоде существует риск инфицирования кишечника. Если родители отметят у ребенка вздутие живота, рвоту, понос или повышение температуры, важно сразу же обратиться за медицинской помощью.

Плохое самочувствие после операции

Восстанавливается ребенок после операции на протяжении полугода. В этот период практически у всех детей отмечаются случаи непроизвольного отхождения каловых масс. Иногда бывает задержка стула. В таких случаях требуется интенсивная реабилитация.

Спустя полгода стул ребенка приходит в норму, масса тела принимает нормальные значения, ребенок развивается аналогично сверстникам.

И все же, на учете у специалиста ребенок должен находиться минимум год после операции.

В это время родители должны следить за состоянием чада, поддерживать его организм в тонусе (физические упражнения, полноценное питание, укрепление иммунной системы).

Источник: https://lechenierebenka.ru/bolezn-girshprunga-u-detej/

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике.

Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника.

Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением.

В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины.

В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам.

У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник.

Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.

Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции.

Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой.

При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия.

Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки.

Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию.

Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения – реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита.

В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни.

Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло.

Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Одной из нераспространенных патологий является болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в постоянных запорах. Иногда заболевание может встречаться и у взрослых.

Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения.

При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке.

Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга – 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

• запоры;
• отставания в набирании веса;
• раздутие живота;
• рвота;
• понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

• постоянные запоры;
• каловые массы выходят ленточками;
• кишечник никогда полностью не освобождается.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться.

Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах.

Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок – это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
6. УЗИ кишечной области.
7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
9. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
3. Очистные клизмы.
4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
5. Витамины.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома.

В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм.

Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.

Источник: https://.ru/article/244420/bolezn-girshprunga-simptomyi-u-detey-foto-prichinyi-diagnostika-lechenie